病例学习：恶性周围神经鞘瘤脑细胞转移一例

恶性周围神经鞘腺（MPNSTs）多见于 I M-神经纤维腺病病变，腹水的肾癌极低（分之一百万分之一），其多个器官集里面于的特性大家都不奇怪，但是能够集里面于到诱发者并不多见。

Puffer 等报道了一亦然诱发集里面于的 MPNST 病变，并对该病进行了文献检索，一起来看下他发表在 World Neurosurgery 上的这篇研究吧。

病亦然介绍

病变未成年，56 岁，因右大腿处瘙痒伴右脊柱肌力下降里面风。既往分之一 25 早先因外伤致股骨骨折。

查体：踝关节跖屈、脚趾弯曲力再加弱。足底和足褐外侧仿佛精神上，且该呕吐在叩击大腿；还有短暂性连带。

先行 MRI、PET 等各项定期检查，以及活体，如绘出 1 所示。

绘出 1 病变文献资料。A：T1 加权钆剂增强 MRI，右侧大腿可见一不平滑增强的肿物，源于坐骨神经（箭头所示）；B：正电子发射扫描（PET）显像标示出肿物摄取氟代脱氧并能强；C：术里面绘出像标示出坐骨神经增粗，肿物与神经束紧密隔开；D：病变标本绘出像标示出呈多样核分裂象的高度恶性细胞核（红圈所示）

此时的 PET 定期检查并未注意到有任何集里面于迹象，上述病变源自缝合开刀里面所取的标本活体。鉴于该病变结果，此次术后拟订病人提案为先局部PET（溃疡合计拒绝接受放射剂量分之一 5000 cGy），然后再次施行二次切除术。

绘出 2 二次开刀里面非常简单切除肿物，同时切除临近肿物 5 cm 部分的坐骨神经以及远侧 5 cm 部分

第二次开刀于在在开刀 3 个月后实施。术后病变一般情况良好，行右股部 MRI 随访 3 个月已为任何患迹象。在在开刀 9 个月后，病变自觉原神经源性瘙痒呕吐轻微缓解，在踝部矫形器辅助下可自行行走。

首次开刀 25 个月后，病变因咳嗽可疑结核病朝北面部 CT 定期检查，结果注意到肺泡软组织，遂进一步 PET 定期检查，结果注意到肝门集里面于（绘出 3A）。CT 借助于下行肝门旁淋巴结穿刺，病变得出结论为 MPNST 集里面于。予 2 个周期的疗程提案，随访定期检查注意到疗程合理，遂继续观察。

首次开刀 32 个月后，病变出现右方脊柱肌力减退、仿佛异常等呕吐。行右方股部 MRI 定期检查，已为轻微异常。行颅脑 MRI，定期检查注意到其脑部额叶长期存在一个溃疡，活体得出结论为 MPNST 集里面于（绘出 3C、D）。

绘出 3 A：随后的 PET 定期检查标示出门周淋巴结摄取氟代脱氧；B：对门周淋巴结活体，病变标示出为集里面于的 MPNST；C：MRI T2 加权 FLAIR 显像标示出右侧脑部额叶一个不增强的肿物；D：随后的脑组织病变活体标示出为集里面于的 MPNST

随后进一步定期检查，注意到全身性集里面于，无奈予姑息性病人。再次，病变于首次病人 35 个月后丧命。

概要学习

详述自 1994 年以来本研究里面心收治的 179 亦然 MPNSTs 病变，这是首亦然得出结论长期存在诱发集里面于者，也就是说诱发集里面于的发生率仅 0.5%。查阅相关文献，注意到类似病亦然合计 21 亦然，这些病变平均年龄分之一 37.5 岁，注意到诱发集里面于后平均猎食整整分之一 9.9 月。

MPNSTs 诱发集里面于十分少见，其预后不良，自注意到诱发集里面于后的猎食整整分之一 10 个月。对于 MPNSTs，后期注意到和积极合理的病人是增加病变总猎食整整的关键。

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