产同一时间超声诊断尿直肠隔畸形序列征1例

母妇，26岁，母1蓄积0，既往无特殊病史和致畸物接触史。 母12周超声波核对：子宫尾臀总长5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，内膜最大从前后径2.5 cm。 母22周蓄积从前系统超声波核对：胎尾圆形总长型号，枕额径6.7 cm，气门径4.1 cm，尾围17.7 cm，颜面部结果显见欠细致。胸外侧零碎，双肺偏小，右肺个数1.8 cm×1.1 cm，右肺个数2.1 cm×1.2 cm。胸口位置但会，豁达比增大（0.66），四口心及右右室流出道均但会，圆锥静脉窦可见扩展到（0.3 cm×0.2 cm），永存右位上食道引流入内转入右房。腹围17.3 cm，胃泡个数1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽回波减弱，类似于股骨回波，范围1.8 cm×0.9 cm，下侧圆形盲状（右图1A）。子宫右脾个数3.8 cm×2.2 cm，外跨过中线达左方，内可见多个个数不等且相互相通的类圆形无回波区，右脾区鲜有相对来说心脏回波，左方脾上腺平卧于脊椎旁（右图1B）。病灶内可见一类似粪便道样回波的囊状构件（右图1C），个数1.3 cm×0.8 cm，形态线状，位置偏分块。褶带横切面圆形“吕”直角，彩色时间延迟结果显见为“一红一蓝”，左方褶气管未能结果显见。子宫外性器官结果显见不清。脊椎下侧以致于（右图1D），圆锥位置尚但会，肩部尾部结果显见不清，局部鲜有相对来说整年中断，椎管内无膨出物。后肢结果显见欠细致，肱骨总长3.1 cm，颅骨总长3.0 cm，肢体活动相对来说一般来说。体口口内无内膜。右图1 URSMS子宫蓄积从前超声波核对右缩放。A：箭尾见子宫十二指肠回波减弱，类似于股骨回波；B：脊椎左方可见增大的圆形多囊适度扭曲的右脾回波，脊椎左方鲜有右脾；C：箭尾见粪便道座落病灶偏右，圆形线状囊适度包块；D：箭尾见脊椎下侧以致于 超声波提见：宫内中母单活胎（超声波母周20+1周）；子宫多发病症（右脾体积增大，圆形多囊适度扭曲，右脾缺如或结合脾并囊适度成年期不良可能会；粪便道形态间歇性；肠管扩展到圆形盲端于其“肠石症”；脊椎病症，肩部肋骨缺失可能会；子宫永久适度右位上食道；单褶气管；无内膜）；考虑粪便直肠先于病症数列征（URSMS）合并胸口永存右位上食道。 母妇后于我院引蓄积一男死婴，CT见脊椎锁骨T3~T7外脊柱彼此之间结合，肩部椎成年期不良，结合成外脊柱，肋骨缺失（右图2）。尸体外表：两耳位置较高，胸腹外侧无肥大，可见，无阴部，无，双下肢及膝关节强直，双足外翻。病理解剖：结肠正因如此锁，远端圆形盲状扩展到，与粪便道连而不通，左方结合脾并多囊适度脾成年期不良，可见两条细小输粪便管与粪便道相连，粪便道内或见外口，外侧相对来说增生0.7 cm，粪便道与后粪便道不相通；前部隐睾；双肺成年期不良，右肺单叶，个数3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，个数3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；胸口增大，永存右位上食道；肩部尾部皮肤零碎，圆椎位置但会，无脊椎裂。调查结果证实为URSMS合并永存右位上食道。右图2 URSMS子宫基本相同骨骸的CT右缩放和三维重建右图。A：CT右缩放；B：三维重建右图 争论： URSMS临床十分罕见，发病占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男女发病比率为0.87。根据会阴有无开口，将URSMS分为无论如何型号和外型号，其中无论如何型号发挥为会阴开口缺失合并外科性器官、结肠及腰肩部骨间歇性，常合并双肺成年期不良及内膜过少，病因极差；外型号发挥为单个会阴开口于其锁及外科性器官、结肠及腰肩部骨间歇性。 URSMS病症依赖于调查结果，特征适度病症是以锁为主要发挥的胃十二指肠间歇性、外科道间歇性（脾成年期不良或不成年期、脾积水、粪便道及粪便道成年期不良等）、外性器官成年期杂乱、内性器官成年期间歇性、肩部尾部间歇性、脊髓栓系及内膜少等。蓄积从前超声波发挥与子宫合并病症特别，包括粪便道扩展到致肩部线状囊适度包块、多囊适度脾成年期不良和（或）脾积水、扩展到的肠管于其“肠石症”、肩部肋骨成年期间歇性、内膜过少等体征，其共同显现出可考虑为URSMS。 本例病症子宫心脏圆形结合状多囊样扭曲，但会粪便液生成缩减；外性器官可知，前部隐睾，粪便道与后粪便道不相通，粪便道内粪便液不能排至体口口内致中母期无内膜，母12由此可知内膜量但会可能会与母体毒素经胎膜转入体口口的透析液有关。本例子宫有结肠正因如此锁、无肛，属于无论如何型号URSMS，同时合并肩部肋骨成年期间歇性、圆锥位置移去、双下肢及膝关节强直、足外翻等病症。蓄积从前超声波对URSMS 尚无同样病症体征，肠管扩展到或粪便道前方囊适度包块等间接体征可作为病症物证。URSMS病症子宫病因极差，外出生活过者需多次先为外科性器官与十二指肠重建治疗，严重影响求生存质量，蓄积从前一旦明确病症，应立即暂停妊娠。 零碎出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.蓄积从前超声波病症粪便直肠先于病症数列征1例[J].临床超声波Medicine,2019,21(01):67+69.